Son agentes patógenos formados por una proteína

Las proteínas priónicas pueden adoptar dos formas: una normal o benigna y otra infecciosa.

La proteína del prión celular (PrPc) normal, tiene una secuencia de aminoácidos, (estructura primaria) idéntica a la proteína del prión patógena (PrPsc = proteína priónica scrapie). La diferencia entre las dos recae en las estructuras secundaria y terciaria.

Se relaciona a estas partículas con enfermedades como la de Creutzfeldt-Jakob y la de las "vacas locas" o Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB). Esta proteína se acumula en el cerebro de animales enfermos, dando lugar a la estructura esponjosa de la corteza cerebral que da nombre a la enfermedad.

Las enfermedades producidas por priones, se transmiten: verticalmente como cualquier enfermedad hereditaria típica, pero también lo hacen horizontalmente, comportándose de manera infectiva, mediante contagios que pueden darse entre individuos de distintas especies.